ESTAS MANCHAS PODRIAN NO SER SOLO EXTERNAS

 La localización de la tinción con manches de color vino tinto en este paciente tomando en cuenta  la distribución sobre el nervio trigémino plantea una preocupación por el síndrome de Sturge-Weber, un síndrome neurocutáneo raro caracterizado por manchas de vino en la distribución V1 o V2 ​​del nervio trigémino y malformaciones vasculares asociadas en el ojo y el cerebro. 

Los niños con síndrome de Sturge-Weber pueden tener dolores de cabeza, convulsiones, defectos del campo visual, glaucoma y retrasos en el desarrollo con deterioro neurológico y cognitivo variable. 

La terapia con láser de colorante pulsado puede usarse para tratar cosméticamente las manchas de vino de puerto, pero no existe un tratamiento definitivo específico para el propio síndrome de Sturge-Weber.

El síndrome de Klippel-Trénaunay también se caracteriza por manchas de color  vino tinto, pero por lo general aparecen en las extremidades más que en la cara. 

El síndrome de Klippel-Trénaunay se asocia con anomalías linfáticas, de partes blandas y de hueso y la trombosis venosa profunda, la embolia pulmonar y el sangrado gastrointestinal son complicaciones conocidas de este síndrome.

La neurofibromatosis se asocia con máculas hiperpigmentadas, conocidas como manchas de café con leche, que a menudo se encuentran en el tronco y las extremidades. 

Las complicaciones incluyen neurofibromas periféricos, sarcomas de tejidos blandos, anomalías óseas, hipertensión y anomalías neurológicas incluyendo convulsiones, macrocefalia y neuropatía periférica.
La ataxia-telangiectasia es un síndrome neurocutáneo asociado con telangiectasias, particularmente en la cara, pecho y brazos y a menudo se asocia con ataxia cerebelosa progresiva, deficiencias inmunitarias y mayor riesgo de malignidad.
La esclerosis tuberosa se asocia con angiofibromas de la cara y máculas hipopigmentadas conocidas como manchas de la hoja de ceniza que se encuentran a menudo en el tronco así las complicaciones de la esclerosis tuberosa incluyen hamartomas, tumores subependimales de células gigantes, convulsiones, déficits cognitivos y anormalidades cardiovasculares y oftalmológicas.
Craig LM y Alster TS. Lesiones cutáneas vasculares en niños: una revisión de los tratamientos quirúrgicos y médicos láser. Dermatol Surg 2013 Ago; 39: 1137. 
Sudarsanam A y Ardern-Holmes SL. Síndrome de Sturge-Weber: del pasado al presente. Eur J Paediatr Neurol 2014 Mayo; 18: 257.

http://knowledgeplus.nejm.org/question-of week

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